DAPHNE : Comportement et dégénérescence frontotemporale

Dr Claire Boutoleau-Bretonnière

Neurologue, CHU de Nantes

La dégénérescence frontotemporale est une pathologie rare, plaçant au premier plan les désordres comportementaux. Après analyse des troubles psycho-comportementaux et de leurs méthodes actuelles d’évaluation, nous avons élaboré et validé un nouvel outil, appelé DAPHNE (pour Desinhibition-Apathie-Persévérations-Hyeroralité-Négligence-Empathie) spécialement conçu pour dépister et quantifier la sévérité et la progression des troubles du comportement dans la variante frontale de dégénérescence frontotemporale (vfDFT), en pratique clinique courante. Cette validation a été effectuée de manière prospective, auprès d’une population de patients présentant une vfDFT suivis pendant 2 ans et également d’une population contrôle afin d’établir sa spécificité. DAPHNE, adaptée des critères révisés de vfDFT, présente d’excellentes caractéristiques psychométriques. Explorant six domaines et dix symptômes comportementaux, avec un système de cotation innovant en 5 points, elle permet à la fois le screening mais également une appréciation quantitative et une aide au diagnostic. Parallèlement à cela, nous avons étudié les liens entre les différents troubles psycho-comportementaux, les fonctions cognitives proprement dites et la cognition sociale chez les patients vfDFT. Plus particulièrement, nous nous sommes intéressés à l’évaluation des troubles émotionnels des patients DFT. À l’aide d’une tâche originale TABEAU, portant sur l’étude de la sensibilité esthétique des patients DFT, nous avons observé des liens entre émotion et troubles du comportement (trouble de l’identification de certaines émotions et émoussement affectif etc.). Si le jugement esthétique est préservé en apparence, le patient est en difficulté sur le plan des processus cognitifs du fait de difficultés d’abstraction et en difficulté sur le plan des processus émotionnels. Ce travail montre quel spectateur est le patient DFT vis à vis de l’art et vient compléter les données de la littérature qui portaient jusque-là sur l’expression artistique. Ce type d’approche cognitive permet donc d’avancer dans la compréhension des interactions entre émotions et troubles du comportement, qui font toute la singularité de cette maladie. Pris dans leur ensemble, nos résultats soulignent l’intérêt majeur de l’étude fine du comportement en pratique quotidienne. À l’ère des biomarqueurs, la clinique garde une place de choix pour le diagnostic et la compréhension des maladies neurodégénératives.

La feuille de passation et cotation, ainsi que les articles en lien avec l'échelle seront diffusés le jour précédent la conférence